সিমিটার সিনড্রোম

সিমিটার সিনড্রোম
বুকের সিটি স্থানে সিমিটার সিনড্রোম
বিশেষত্ব	মেডিক্যাল জেনেটিক্স

সিমিটার সিনড্রোম বা জন্মগত পালমোনারি ভেনোলোবার সিনড্রোম হল হৃৎপিণ্ডের একটি বিরল জন্মগত ত্রুটি যেক্ষেত্রে রক্ত ডান ফুসফুস থেকে বাম অলিন্দে যাবার পরিবর্তে সরাসরি সিস্টেমেটিক ভেনাস সিস্টেমে অস্বাভাবিক ভেনাস রিটার্ন নিয়ে আসে। এই ব্যতিক্রমী পালমোনারি ভেনাস রিটার্নটি আংশিক (PAPVR) বা সম্পূর্ণ (TAPVR) হতে পারে। নিম্ন মহাশিরাতে সমাপ্ত হওয়া পালমোনারি শিরা দ্বারা সৃষ্ট রক্তপ্রবাহ বুকের রেডিওগ্রাফে বক্ররেখার প্যাটার্ন তৈরি হয়। PAPVR এর সাথে সম্পর্কিত সিনড্রোমটি সাধারণত সিমিটার সিনড্রোম হিসাবে বেশি পরিচিত। এই রেডিওগ্রাফিক ঘনত্বটি প্রায়শই সিমিটার নামক তলোয়ারের আকার ধারণ করে। এই সিনড্রোমটি ১৯৬০ সালে ক্যাথরিন নীল সর্বপ্রথম বর্ণনা করেছিলেন।

উপস্থাপনা

অস্বাভাবিক ভেনাস রিটার্নটি বুকের এক্স-রেতে একটি বাঁকা ছায়া তৈরি করে যা স্কিমিটার নামক তলোয়ারের অনুরূপ। একে স্কিমিটার সাইন বলা হয়। এর সাথে সম্পর্কিত অস্বাভাবিকতাগুলোর মধ্যে রয়েছে হাড়ের ডেক্সফ্রোপজিশনের সাথে ডান ফুসফুসের হাইপোপ্লাসিয়া, পালমোনারি ধমনীর হাইপোপ্লাসিয়া অন্তর্ভুক্ত। প্রতি ১০০,০০০ জন্মের মধ্যে প্রায় ১ জনের ক্ষেত্রে এগুলো দেখা যায়।

রোগ নির্ণয়

সিমিটার সিনড্রোমযুক্ত পাঁচ বছরের এক কিশোরীর বুকের এক্স-রে। হৃৎপিণ্ড (নীল রূপরেখা) বুকের ডান অর্ধেকে স্থানান্তরিত হয়, এবং ব্যাহত পালমোনারি ভেনাস রিটার্ন (লাল) সিমিটারকে স্মরণ করিয়ে দেয়

ট্র্যানস্টোরাসিক বা ট্রান্সসোফেজিয়াল ইকোকার্ডিওগ্রাফি, অ্যানজিওগ্রাফি এবং আরও সম্প্রতি সিটি অ্যাঞ্জিওগ্রাফি বা এমআর অ্যাঞ্জিওগ্রাফি দ্বারা সিমিটার সিনড্রোম নির্ণয় করা হয়।

চিকিৎসা

রোগীর দেহে উল্লেখযোগ্য বাম থেকে ডান শান্টিং (Qp: Qs ≥ 2: 1) এবং পালমোনারি হাইপারটেনশন উপস্থিত থাকলে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে হৃৎপিণ্ডের ত্রুটি সংশোধন বিবেচনা করা উচিত। এছাড়া একটি আন্তঃ-অলিন্দিক বিভ্রান্তি তৈরি করে বাম অলিন্দে ফুসফুসের ভেনাস রিটার্ন কে পুনঃনির্দেশ করা যেতে পারে। এ ছাড়াও, অসংগতিপূর্ণ শিরা সরাসরি বাম অলিন্দে পুনরায় প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে।

আরও পড়া

• Holt, PD; Berdon, WE; Marans, Z; Griffiths, S; Hsu, D (ফেব্রুয়ারি ২০০৪)। "Scimitar vein draining to the left atrium and a historical review of the scimitar syndrome"। Pediatric Radiology। 34 (5): 409–13। ডিওআই:10.1007/s00247-004-1149-0। পিএমআইডি 14872299। 
• A case of Scimitar Syndrome ওয়েব্যাক মেশিনে আর্কাইভকৃত ৩ মার্চ ২০১৬ তারিখে
• Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA (নভেম্বর ১৯৫৬)। "Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava"। Circulation। 14 (5): 826–46। ডিওআই:10.1161/01.cir.14.5.826 । পিএমআইডি 13374858। ২৩ ফেব্রুয়ারি ২০১৩ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভ করা। সংগ্রহের তারিখ ১৭ মার্চ ২০২১। 
• Kramer U, Dörnberger V, Fenchel M, Stauder N, Claussen CD, Miller S (ডিসেম্বর ২০০৩)। "Scimitar syndrome: morphological diagnosis and assessment of hemodynamic significance by magnetic resonance imaging"। Eur Radiol। 13 (Suppl 4): L147–50। ডিওআই:10.1007/s00330-003-2061-y। পিএমআইডি 15018181। 
• Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ, ও অন্যান্য (ফেব্রুয়ারি ২০০৩)। "Surgical management of scimitar syndrome: an alternative approach"। J. Thorac. Cardiovasc. Surg.। 125 (2): 238–45। ডিওআই:10.1067/mtc.2003.113। পিএমআইডি 12579091। 
• Hasan M, Varshney A, Agarwal P (২০১৬)। "A case of scimitar syndrome: anesthetic considerations regarding non cardiac surgery" (পিডিএফ)। Pediatric Anesthesia and Critical Care Journal। 4 (2): 89–90। 

বহিঃসংযোগ

শ্রেণীবিন্যাস	উ আইসিডি-১০: Q২৬.৮ আইসিডি-৯-সিএম: ৭৪৭.৪৯ মেশ: D012587