অবর্ধক রক্তশূন্যতা

উইকিপিডিয়া, মুক্ত বিশ্বকোষ থেকে
(Aplastic anemia থেকে পুনর্নির্দেশিত)
পরিভ্রমণে ঝাঁপ দিন অনুসন্ধানে ঝাঁপ দিন

অবর্ধক রক্তশূন্যতা (ইংরেজি: Aplastic anemia) একটি রোগ যাতে অস্থিমজ্জার কোষগুলি যথেষ্ট পরিমাণে নতুন রক্তকোষ উৎপাদন করে না, ফলে রক্তে এই কোষগুলির স্বল্পতা দেখা যায়। সাধারণত রক্তশূন্যতা বলতে কেবল লোহিত রক্তকণিকার অভাব বোঝালেও অবর্ধক রক্তশূন্যতায় তিন ধরনের রক্তকোষের (লোহিত কণিকা, শ্বেতকণিকা এবং অণুচক্রিকা) উৎপাদনই হ্রাস পায়। .

এটি কৈশর ও কুড়ি বছরের লোকদের মধ্যে বেশি দেখা যায় তবে বয়স্কদের মধ্যেও এটি সাধারণ is এটি বংশগততা, রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা বা রাসায়নিক, ড্রাগস বা রেডিয়েশনের সংস্পর্শের কারণে ঘটতে পারে। তবে প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে এর কারণ জানা যায়নি।  

এর নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় হাড় মজ্জা বায়োপসি দ্বারা ; সাধারণ অস্থি মজ্জাতে 30-70% রক্ত ​​স্টেম সেল থাকে তবে এ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতায় এই কোষগুলি বেশিরভাগ স্থানে চলে যায় এবং ফ্যাট দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়।  

এ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়ার প্রথম লাইনের চিকিত্সায় ইমিউনোসপ্রেসিভ ড্রাগ রয়েছে , সাধারণত কর্টিকোস্টেরয়েডস , কেমোথেরাপি এবং সাইক্লোস্পোরিনের সাথে মিলিয়ে অ্যান্টি-লিম্ফোসাইট গ্লোবুলিন বা অ্যান্টি-থাইমোসাইট গ্লোবুলিন হয় । হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টেশনও বিশেষত 30 বছরের কম বয়সী রোগীদের ক্ষেত্রে সম্পর্কিত ম্যারো ডোনারের সাথে ব্যবহৃত হয়।  

এ্যালেনর রুজভেল্ট এবং মেরি কুরির মৃত্যুর কারণ হিসাবেও এই রোগটি পরিচিত।

লক্ষণ ও লক্ষণ[সম্পাদনা]

রক্তাল্পতা ক্লান্ত , ফ্যাকাশে ত্বক এবং দ্রুত হার্ট রেট অনুভব করতে পারে।

লো প্লেটলেটগুলি রক্তপাত , ক্ষত এবং পেটেকিয়াসের ঝুঁকির সাথে যুক্ত। কম সাদা রক্তকণিকা সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়ায়।

কারণ[সম্পাদনা]

অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতা নির্দিষ্ট রাসায়নিক, ওষুধ, বিকিরণ, সংক্রমণ, ইমিউন রোগের সংস্পর্শের কারণে হতে পারে; প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে, একটি নির্দিষ্ট কারণ অজানা। এটি কোনও পারিবারিক লাইনের বংশগত অবস্থা নয়, এটি সংক্রামকও নয়। অন্যান্য অবস্থার সংস্পর্শের কারণে এটি অধিগ্রহণ করা যেতে পারে তবে যদি কোনও ব্যক্তি অবস্থার বিকাশ করে তবে তাদের বংশধররা তাদের জিনগত সম্পর্কের কারণে এটি বিকাশ করতে পারে না।  

অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতা কখনও কখনও বেনজিনের মতো বিষের সংক্রমণের সাথে বা ক্লোরামফেনিকোল , কার্বামাজেপাইন , ফেলবামেট , ফিনাইটাইন , কুইনাইন এবং ফিনাইলবুটজোন সহ কিছু ওষুধের ব্যবহারের সাথেও যুক্ত থাকে । মূলত কেস রিপোর্ট অনুযায়ী অনেক ওষুধ অ্যাপ্লাসিয়ার সাথে যুক্ত, তবে খুব কম সম্ভাবনা রয়েছে। উদাহরণ হিসাবে, ক্লোরামফেনিকোল চিকিত্সা অ্যাপ্লাসিয়ার সাথে সম্পর্কিত 40,000 চিকিত্সা কোর্সের মধ্যে একটিরও কম, এবং কার্বামাজেপাইন অ্যাপ্লাসিয়া এমনকি বিরল।

তেজস্ক্রিয় পদার্থ বা বিকিরণ উত্পাদনকারী ডিভাইসগুলি থেকে আয়নাইজড রেডিয়েশনের এক্সপোজারটিও অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতার বিকাশের সাথে যুক্ত। তেজস্ক্রিয়তার ক্ষেত্রে অগ্রণী কাজের জন্য বিখ্যাত মেরি কুরি দীর্ঘকাল ধরে তেজস্ক্রিয় পদার্থের সাথে সুরক্ষিতভাবে কাজ করার পরে অ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়ার কারণে মারা যান; আয়নাইজিং রেডিয়েশনের ক্ষতিকারক প্রভাবগুলি তখন জানা ছিল না।

তীব্র ভাইরাল হেপাটাইটিস আক্রান্ত রোগীদের 2% পর্যন্ত অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতা উপস্থিত থাকে।

একটি পরিচিত কারণ হ'ল অটোইমিউন ডিসঅর্ডার যেখানে শ্বেত রক্ত ​​কোষ অস্থি মজ্জার আক্রমণ করে।

স্বল্পকালীন অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতা পারভোভাইরাস সংক্রমণের ফলেও হতে পারে।  মানুষের ক্ষেত্রে, পি অ্যান্টিজেন (গ্লোবোসাইড নামেও পরিচিত), একজনের রক্তের ধরণের ক্ষেত্রে অবদান রাখে এমন অনেক সেলুলার রিসেপ্টরগুলির মধ্যে একটি, পারভোভাইরাস বি 19 ভাইরাসের সেলুলার রিসেপটর যা শিশুদের মধ্যে এরিথেমা ইনফেকটিওসাম (পঞ্চম রোগ) সৃষ্টি করে। যেহেতু এটি পি অ্যান্টিজেনের সান্নিধ্যের ফলস্বরূপ লাল রক্ত ​​কোষকে সংক্রামিত করে, পারভোভাইরাস লাল রক্ত ​​কোষের উত্পাদনের সম্পূর্ণ বিরতি ঘটায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি লক্ষ করা যায় না, কারণ লোহিত রক্তকণিকা গড়ে 120 দিন বেঁচে থাকে এবং উত্পাদনের হ্রাসটি রক্ত ​​সঞ্চালনকারী রক্তের মোট সংখ্যাকে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত করে না। এমন পরিস্থিতিতে এমন লোকদের মধ্যে যেখানে কোষগুলি প্রথম দিকে মারা যায় (যেমন সিকেল সেল ডিজিজ ) তবে পারভোভাইরাস সংক্রমণের ফলে মারাত্মক রক্তাল্পতা দেখা দিতে পারে। [ উদ্ধৃতি প্রয়োজন ]

আরও প্রায়শই পারভোভাইরাস বি 19 অ্যাপ্লাস্টিক সংকটের সাথে সম্পর্কিত যা কেবলমাত্র রক্তের রক্তকণিকা (নাম সত্ত্বেও) জড়িত। অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতা সমস্ত বিভিন্ন কোষ লাইন জড়িত।

অ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়ার বিকাশের সাথে যুক্ত ভাইরাসগুলির মধ্যে রয়েছে হেপাটাইটিস, অ্যাপস্টাইন-বার, সাইটোমেগালভাইরাস, পারভোভাইরাস বি 19 এবং এইচআইভি।

কিছু প্রাণীতে , অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতার অন্যান্য কারণও থাকতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ফেরেটে ( মুস্তেলা পুটরিয়াস ফুরো ) এস্ট্রোজেনের বিষক্রিয়াজনিত কারণে ঘটে, কারণ স্ত্রী ফেরেটগুলি ডিম্বাশয়কে প্ররোচিত করে , তাই স্ত্রীকে তাপ থেকে বাইরে আনার জন্য সঙ্গমের প্রয়োজন হয়। অক্ষত মহিলা, যদি সঙ্গম না করা হয় তবে তা উত্তাপে থাকবে এবং কিছু সময়ের পরে উচ্চ মাত্রার এস্ট্রোজেন হাড়ের মজ্জা লাল রক্তকণিকা উত্পাদন বন্ধ করে দেবে।


ডায়াগনোসিস[সম্পাদনা]

শর্তটি খাঁটি লাল কোষ অ্যাপ্লাসিয়া থেকে পৃথক হওয়া প্রয়োজন। অ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়াতে রোগীর প্যানসিটোপেনিয়া থাকে (অর্থাত্ লিউকোপেনিয়া এবং থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া) ফলে সমস্ত গঠিত উপাদান হ্রাস পায়। বিপরীতে, খাঁটি লাল কোষ অ্যাপ্লাসিয়া কেবলমাত্র লাল কোষকে হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অস্থি মজ্জা পরীক্ষায় শুধুমাত্র রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করা যায়। এই প্রক্রিয়াটি পরিচালিত হওয়ার আগে একজন রোগীর সাধারণত রক্তের সম্পূর্ণ গণনা , রেনাল ফাংশন এবং ইলেক্ট্রোলাইটস , লিভারের এনজাইমস , থাইরয়েড ফাংশন টেস্ট, ভিটামিন বি 12 এবং ফলিক অ্যাসিডের মাত্রা সহ ডায়াগনস্টিক ক্লুগুলি সনাক্ত করার জন্য অন্যান্য রক্ত পরীক্ষা করতেন।

নিম্নলিখিত পরীক্ষাগুলি অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতার জন্য ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস নির্ধারণে সহায়তা করে:

  1. অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেট এবং বায়োপসি: প্যানসিওপেনিয়ার অন্যান্য কারণগুলি (যেমন নিওপ্লাস্টিক অনুপ্রবেশ বা উল্লেখযোগ্য মায়োলোফাইব্রোসিস) বাতিল করতে।
  2. সাইটোক্সিক কেমোথেরাপিতে আইট্রোজেনিক এক্সপোজারের ইতিহাস: ক্ষণস্থায়ী অস্থি মজ্জা দমন করতে পারে
  3. এক্স-রে, কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান বা আল্ট্রাসাউন্ড ইমেজিং পরীক্ষা: বর্ধিত লিম্ফ নোডস (লিম্ফোমার লক্ষণ), কিডনি এবং হাড় এবং হাতে হাড়গুলি (ফ্যানকোনি রক্তাল্পতায় অস্বাভাবিক)
  4. বুকের এক্স-রে: সংক্রমণ
  5. লিভারের পরীক্ষা: লিভারের রোগসমূহ
  6. ভাইরাস অধ্যয়ন: ভাইরাল সংক্রমণ
  7. ভিটামিন বি 12 এবং ফোলেট স্তর: ভিটামিনের ঘাটতি
  8. প্যারোক্সিমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়ার রক্ত পরীক্ষা tests
  9. অ্যান্টিবডিগুলির জন্য পরীক্ষা: প্রতিরোধ ক্ষমতা compe

চিকিত্সা[সম্পাদনা]

ইমিউন-মধ্যস্থতা অ্যাপ্লাস্টিক রক্তাল্পতার চিকিত্সা করার জন্য প্রতিরোধ ব্যবস্থা নিয়ন্ত্রণে থাকা , প্রতিদিনের ওষুধ সেবন দ্বারা প্রাপ্ত প্রভাব, বা আরও গুরুতর ক্ষেত্রে হাড়ের মজ্জা প্রতিস্থাপন , একটি সম্ভাব্য নিরাময় জড়িত।  ট্রান্সপ্ল্যান্টড অস্থি মজ্জা ব্যর্থ হাড় মজ্জা কোষগুলির সাথে একটি মিলিয়ে দাতার কাছ থেকে নতুনকে প্রতিস্থাপন করে। অস্থি মজ্জার মাল্টিপোটেন্ট স্টেম সেলগুলি তিনটি রক্তকণিকা লাইন পুনর্গঠন করে, রোগীকে নতুন প্রতিরোধ ব্যবস্থা, লাল রক্তকণিকা এবং প্লেটলেট দেয় giving তবে গ্রাফ্ট ব্যর্থতার ঝুঁকির পাশাপাশি নতুনভাবে তৈরি হওয়া শ্বেত রক্তকণিকা শরীরের বাকী অংশে আক্রমণ করতে পারে (" গ্রাফট-বনাম-হোস্ট ডিজিজ ")। এইচএলএর সাথে মিলিত ভাইবোন দাতার সাথে অল্প বয়স্ক রোগীদের মধ্যে, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনকে প্রথম-লাইন চিকিত্সা হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে, মিলিত ভাইবোন দাতার অভাবিত রোগীরা সাধারণত প্রথম সারির চিকিত্সা হিসাবে ইমিউনোসপ্রেসনের অনুসরণ করে, এবং মিলিত সম্পর্কহীন দাতা প্রতিস্থাপনকে দ্বিতীয়-লাইনের থেরাপি হিসাবে বিবেচনা করা হয় ।

অ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়ার চিকিত্সা থেরাপিতে প্রায়শই অ্যান্টিথিমোকাইট গ্লোবুলিন (এটিজি) কোর্স এবং প্রতিরোধ ব্যবস্থাটি সংশোধন করার জন্য সাইক্লোস্পোরিনের সাথে কয়েক মাসের চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত থাকে। সাইক্লোফসফ্যামাইডের মতো এজেন্টগুলির সাথে কেমোথেরাপি কার্যকর হতে পারে তবে এটিটিগির তুলনায় বেশি বিষাক্ততা রয়েছে। অ্যান্টিবডি থেরাপি, যেমন এটিজি, টি-কোষকে লক্ষ্য করে, যা অস্থি মজ্জার আক্রমণ করে বলে মনে করা হয়। কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি সাধারণত অকার্যকর, [ উদ্ধৃতি আবশ্যক ] যদিও এটিটি এটিজি দ্বারা সৃষ্ট সিরাম অসুস্থতা কমাতে ব্যবহৃত হয়। সাধারণত, এটিজি দিয়ে প্রাথমিক চিকিত্সার 6 মাস পরে অস্থি মজ্জা বায়োপসি দ্বারা সাফল্যের বিচার হয়।

দীর্ঘকালীন নিউট্রোপেনিয়ার ফলে মারাত্মক সংক্রমণের কারণে সাইক্লোফসফামাইড যুক্ত একটি সম্ভাব্য অধ্যয়ন প্রাথমিক পর্যায়ে মৃত্যুর হারের সংক্রমণের কারণে বন্ধ হয়ে যায়।

অতীতে, উপরের চিকিত্সাগুলি সহজলভ্য হওয়ার আগে, টেড ডিভিটার ক্ষেত্রে যেমন কম লিউকোসাইটের সংখ্যা ছিল তাদের রোগীদের একটি জীবাণুমুক্ত কক্ষ বা বুদবুদ ( সংক্রমণের ঝুঁকি কমাতে) আবদ্ধ করা হত।