ফাইব্রিনোজেন
ফাইব্রিনোজেন (কোয়াগুলেশন ফ্যাক্টর I) একটি গ্লাইকোপ্রোটিন জটিল প্রোটিন যা যকৃতে উৎপাদিত হয়,[১] এবং সমস্ত মেরুদণ্ডী প্রাণীর রক্তে প্রবাহিত হয়।[২] টিস্যু ও রক্তনালীর আঘাতের সময়, এটি থ্রম্বিন দ্বারা এনজাইমাটিকভাবে ফাইব্রিনে এবং পরে ফাইব্রিন-ভিত্তিক রক্তজমাটে রূপান্তরিত হয়।[৩] জমাট প্রাথমিকভাবে রক্তপাত বন্ধ করতে রক্তনালীগুলি অবরোধ করার কাজ করে। ফাইব্রিন থ্রম্বিনকেও আবদ্ধ করে এবং তার কার্যকলাপ হ্রাস করে। এই কার্যকলাপ, যাকে কখনও কখনও অ্যান্টিথ্রম্বিন I বলা হয়, জমাট বাঁধাকে সীমিত করে।[১] ফাইব্রিন রক্ত অণুচক্রিকা এবং এন্ডোথেলিয়াল কোষের বিস্তার, টিস্যু ফাইব্রোব্লাস্টের প্রসারণ, কৈশিক নালিকা গঠন এবং অ্যাঞ্জিওজেনেসিসকে (রক্তনালী গঠন) মধ্যস্থতা করে এবং এর মাধ্যমে রক্তনালী পুনর্গঠন এবং ক্ষত নিরাময়কে উন্নীত করে।[৩]
হ্রাসপ্রাপ্ত এবং/অথবা ক্রিয়াহীন ফাইব্রিনোজেন বিভিন্ন জন্মগত ও অর্জিত মানব ফাইব্রিনোজেন-সম্পর্কিত রোগে ঘটে।[৪][৫] এই রোগগুলি একটি দুষ্প্রাপ্য অবস্থার প্রতিনিধিত্ব করে যেখানে ব্যক্তিরা রোগগত রক্তপাত এবং থ্রম্বোসিসের (রক্তনালীতে জমাট বাঁধা) গুরুতর পর্ব নিয়ে উপস্থিত হতে পারে; এই অবস্থাগুলির চিকিৎসা করা হয় যথাক্রমে রক্তে ফাইব্রিনোজেনের মাত্রা সম্পূরক করে এবং রক্ত জমাট বাঁধা বন্ধ করে।[৪][৫] এই রোগগুলি নির্দিষ্ট যকৃত ও বৃক্কের রোগের কারণও হতে পারে।[১]
ফাইব্রিনোজেন একটি "ধনাত্মক" তীব্র-পর্যায় প্রোটিন, অর্থাৎ এর রক্তের মাত্রা দৈহিক প্রদাহ, টিস্যুর আঘাত এবং নির্দিষ্ট অন্যান্য ঘটনার প্রতিক্রিয়ায় বৃদ্ধি পায়।[৬] এটি বিভিন্ন ক্যান্সারেও উন্নীত হয়।[৭] প্রদাহের পাশাপাশি ক্যান্সার ও অন্যান্য অবস্থায় ফাইব্রিনোজেনের উচ্চ মাত্রা এই অবস্থাগুলির সাথে থাকা থ্রম্বোসিস এবং ভাসকুলার আঘাতের কারণ হিসাবে প্রস্তাবিত হয়েছে।[৬][৭]
জিন
[সম্পাদনা]ফাইব্রিনোজেন প্রাথমিকভাবে যকৃতের হেপাটোসাইট কোষগুলি দ্বারা তৈরি হয় এবং রক্তে নিঃসৃত হয়। এন্ডোথেলিয়াম কোষগুলিও অল্প পরিমাণে ফাইব্রিনোজেন তৈরি করে বলে জানা যায়, কিন্তু এই ফাইব্রিনোজেন সম্পূর্ণরূপে সনাক্তকরণ হয়নি; রক্ত প্লেটলেট এবং তাদের পূর্বসূরি, অস্থি মজ্জার মেগাক্যারিওসাইট, একসময় ফাইব্রিনোজেন তৈরি করে বলে মনে করা হত, কিন্তু এখন জানা যায় যে তারা গ্লাইকোপ্রোটিন গ্রহণ করে এবং সংরক্ষণ করে কিন্তু তৈরি করে না।[৪][৭] চূড়ান্ত নিঃসৃত, হেপাটোসাইট-উদ্ভূত গ্লাইকোপ্রোটিন দুটি প্রোটিন ট্রাইমার নিয়ে গঠিত, প্রতিটি ট্রাইমার তিনটি ভিন্ন পলিপেপটাইড শৃঙ্খল দ্বারা গঠিত, ফাইব্রিনোজেন আলফা চেইন (এছাড়াও Aα বা α চেইন নামে পরিচিত) FGA জিন দ্বারা এনকোড করা, ফাইব্রিনোজেন বিটা চেইন (এছাড়াও Bβ বা β চেইন নামে পরিচিত) FGB জিন দ্বারা এনকোড করা, এবং ফাইব্রিনোজেন গামা চেইন (এছাড়াও γ চেইন নামে পরিচিত) FGG জিন দ্বারা এনকোড করা। তিনটি জিনই মানব ক্রোমোজোম 4-এর দীর্ঘ বা "q" বাহুতে অবস্থিত (যথাক্রমে লোকাস (জেনেটিক্স) 4q31.3, 4q31.3, এবং 4q32.1)।[১]
|
|
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
FGA জিনের বিকল্প সংযুক্তি Aα-এর একটি গৌণ সম্প্রসারিত আইসোফর্ম উৎপন্ন করে যাকে AαE বলা হয় যা প্রচলিত ফাইব্রিনোজেনের 1–3% এ Aα প্রতিস্থাপন করে; FGG-এর বিকল্প স্প্লাইসিং γ-এর একটি গৌণ আইসোফর্ম উৎপন্ন করে যাকে γ' বলা হয় যা প্রচলিত ফাইব্রিনোজেনের 8–10% এ γ প্রতিস্থাপন করে; FGB বিকল্পভাবে স্প্লাইসড হয় না। অতএব, চূড়ান্ত ফাইব্রিনোজেন পণ্যটি প্রধানত Aα, Bβ, এবং γ শৃঙ্খল নিয়ে গঠিত, যার একটি ছোট শতাংশে যথাক্রমে Aα এবং/অথবা γ শৃঙ্খলের পরিবর্তে AαE এবং/অথবা γ' শৃঙ্খল থাকে। তিনটি জিন সমন্বয়ে ট্রান্সক্রিপশন (জীববিজ্ঞান) এবং ট্রান্সলেশন (জীববিজ্ঞান) হয় এমন একটি প্রক্রিয়া দ্বারা যা এখনও অসম্পূর্ণভাবে বোঝা যায়।[৮][৯][১০][১১][১২] এই তিনটি ফাইব্রিনোজেন জিনের সমন্বিত ট্রান্সক্রিপশন প্রদাহ এবং টিস্যু আঘাতের মতো সিস্টেমিক অবস্থার দ্বারা দ্রুত এবং ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি পায়। এই সিস্টেমিক অবস্থার সময় উৎপাদিত সাইটোকাইনগুলি, যেমন ইন্টারলিউকিন 6 এবং ইন্টারলিউকিন 1β, এই ট্রান্সক্রিপশনকে আপ-রেগুলেট করার জন্য দায়ী বলে মনে হয়।[১১]
ইতিহাস
[সম্পাদনা]পল মোরাভিৎজ 1905 সালে ফাইব্রিনোজেন বর্ণনা করেছিলেন।[১৩]
তথ্যসূত্র
[সম্পাদনা]- 1 2 3 4 de Moerloose P, Casini A, Neerman-Arbez M (সেপ্টেম্বর ২০১৩)। "Congenital fibrinogen disorders: an update"। Seminars in Thrombosis and Hemostasis। ৩৯ (6): ৫৮৫–৫৯৫। ডিওআই:10.1055/s-0033-1349222। পিএমআইডি 23852822।
- ↑ Jiang Y, Doolittle RF (জুন ২০০৩)। "The evolution of vertebrate blood coagulation as viewed from a comparison of puffer fish and sea squirt genomes"। Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America। ১০০ (13): ৭৫২৭–৭৫৩২। বিবকোড:2003PNAS..100.7527J। ডিওআই:10.1073/pnas.0932632100। পিএমসি 164620। পিএমআইডি 12808152।
- 1 2 Mosesson MW (আগস্ট ২০০৫)। "ফাইব্রিনোজেন ও ফাইব্রিনের গঠন ও কার্যাবলী"। জার্নাল অব থ্রম্বোসিস অ্যান্ড হিমোস্ট্যাসিস। ৩ (8): ১৮৯৪–১৯০৪। ডিওআই:10.1111/j.1538-7836.2005.01365.x। পিএমআইডি 16102057। এস২সিআইডি 22077267।
- 1 2 3 Casini A, de Moerloose P, Neerman-Arbez M (জুন ২০১৬)। "জন্মগত ফাইব্রিনোজেন ঘাটতির ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য ও ব্যবস্থাপনা"। সেমিনার্স ইন থ্রম্বোসিস অ্যান্ড হিমোস্ট্যাসিস। ৪২ (4): ৩৬৬–৩৭৪। ডিওআই:10.1055/s-0036-1571339। পিএমআইডি 27019462। এস২সিআইডি 12038872।
- 1 2 Undas A (সেপ্টেম্বর ২০১১)। "অ্যাথেরোস্ক্লেরোটিক ভাসকুলার ডিজিজে অর্জিত ডিসফাইব্রিনোজেনেমিয়া"। পোলস্কি আর্কিওয়াম মেডিসিনি ওয়েনেটজনি। ১২১ (9): ৩১০–৩১৯। পিএমআইডি 21952526।
- 1 2 Davalos D, Akassoglou K (জানুয়ারি ২০১২)। "রোগে প্রদাহের মূল নিয়ামক হিসাবে ফাইব্রিনোজেন"। সেমিনার্স ইন ইমিউনোপ্যাথলজি। ৩৪ (1): ৪৩–৬২। ডিওআই:10.1007/s00281-011-0290-8। পিএমআইডি 22037947। এস২সিআইডি 14997530।
- 1 2 3 Repetto O, De Re V (সেপ্টেম্বর ২০১৭)। "গ্যাস্ট্রিক ক্যান্সারে জমাট বাঁধা ও ফাইব্রিনোলাইসিস"। অ্যানালস অব দ্য নিউ ইয়র্ক অ্যাকাডেমি অব সায়েন্সেস। ১৪০৪ (1): ২৭–৪৮। বিবকোড:2017NYASA1404...27R। ডিওআই:10.1111/nyas.13454। পিএমআইডি 28833193। এস২সিআইডি 10878584।
- ↑ Neerman-Arbez M, de Moerloose P, Casini A (জুন ২০১৬)। "Laboratory and Genetic Investigation of Mutations Accounting for Congenital Fibrinogen Disorders"। Seminars in Thrombosis and Hemostasis। ৪২ (4): ৩৫৬–৩৬৫। ডিওআই:10.1055/s-0036-1571340। পিএমআইডি 27019463। এস২সিআইডি 12693693।
- ↑ Duval C, Ariëns RA (জুলাই ২০১৭)। "Fibrinogen splice variation and cross-linking: Effects on fibrin structure/function and role of fibrinogen γ' as thrombomobulin II" (পিডিএফ)। Matrix Biology। ৬০–৬১: ৮–১৫। ডিওআই:10.1016/j.matbio.2016.09.010। পিএমআইডি 27784620।
- ↑ Vu D, Neerman-Arbez M (জুলাই ২০০৭)। "Molecular mechanisms accounting for fibrinogen deficiency: from large deletions to intracellular retention of misfolded proteins"। Journal of Thrombosis and Haemostasis। ৫ (Suppl 1): ১২৫–১৩১। ডিওআই:10.1111/j.1538-7836.2007.02465.x। পিএমআইডি 17635718। এস২সিআইডি 27354717।
- 1 2 Fish RJ, Neerman-Arbez M (সেপ্টেম্বর ২০১২)। "Fibrinogen gene regulation"। Thrombosis and Haemostasis। ১০৮ (3): ৪১৯–৪২৬। ডিওআই:10.1160/TH12-04-0273। পিএমআইডি 22836683। এস২সিআইডি 9763486।
- ↑ Asselta R, Duga S, Tenchini ML (অক্টোবর ২০০৬)। "The molecular basis of quantitative fibrinogen disorders"। Journal of Thrombosis and Haemostasis। ৪ (10): ২১১৫–২১২৯। ডিওআই:10.1111/j.1538-7836.2006.02094.x। পিএমআইডি 16999847। এস২সিআইডি 24223328।
- ↑ Izaguirre Avila R (২০০৫)। "[The centennial of blood coagulation doctrine]"। Archivos de Cardiologia de Mexico (স্পেনীয় ভাষায়)। ৭৫ (Suppl 3): S৩–১১৮–২৯। পিএমআইডি 16366177।
বহিঃসংযোগ
[সম্পাদনা]
- জেনিফার ম্যাকডোয়াল/ইন্টারপ্রো: প্রোটিন অফ দ্য মান্থ: ফাইব্রিনোজেন।
- পিটার ডি'ইউস্টাকিও/রিয়াক্টোম: ফাইব্রিনোজেন → ফাইব্রিন মনোমার + 2 ফাইব্রিনোপেপটাইড A + 2 ফাইব্রিনোপেপটাইড B
- খান একাডেমি মেডিসিন (ইউটিউবে): ক্লটিং 1 - আমরা কীভাবে রক্ত জমাট বাঁধি?
- পিডিবিই-কেবি-তে ইউনিপ্রোট: ফাইব্রিনোজেন আলফা চেইন (P02671) এর জন্য পিডিবি-তে উপলব্ধ সমস্ত গাঠনিক তথ্যের সারসংক্ষেপ।
- পিডিবিই-কেবি-তে ইউনিপ্রোট: ফাইব্রিনোজেন বিটা চেইন (P02675) এর জন্য পিডিবি-তে উপলব্ধ সমস্ত গাঠনিক তথ্যের সারসংক্ষেপ।
- পিডিবিই-কেবি-তে ইউনিপ্রোট: ফাইব্রিনোজেন গামা চেইন (P02679) এর জন্য পিডিবি-তে উপলব্ধ সমস্ত গাঠনিক তথ্যের সারসংক্ষেপ।