পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ
| পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ (এমিওট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরোসিস) | |
|---|---|
| প্রতিশব্দ | |
 | |
| শরীর জুড়ে কঙ্কাল পেশীতে ক্রমবর্ধমান লক্ষণ সৃষ্টিকারী এএলএস দ্বারা প্রভাবিত স্নায়ুতন্ত্রের অংশসমূহ[২] | |
| বিশেষত্ব | স্নায়ুবিজ্ঞান |
| লক্ষণ | প্রারম্ভিক: শক্ত পেশী, পেশীর টwitch, ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান দুর্বলতা[৩] পরবর্তী: বাকশক্তি, গিলতে এবং শ্বাস নিতে অসুবিধা; শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা;[৩] ১০–১৫% ভোগেন ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া[২] |
| জটিলতা | পতন (দুর্ঘটনা); শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা; নিউমোনিয়া; পুষ্টিহীনতা |
| রোগের সূত্রপাত | ৪৫–৭৫ বছর[২] |
| কারণ | অজানা (৯০% থেকে ৯৫%), জিনগত (৫% থেকে ১০%) |
| ঝুঁকির কারণ | জিনগত ঝুঁকির কারণ; বয়স; পুরুষ লিঙ্গ; ভারী ধাতু; জৈব রাসায়নিক; ধূমপান; বৈদ্যুতিক শক; শারীরিক অনুশীলন; মাথায় আঘাত[২] |
| রোগনির্ণয়ের পদ্ধতি | ঊর্ধ্ব এবং নিম্ন মোটর নিউরন অবক্ষয়ের অগ্রগতিশীল লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে বর্জনমূলক ক্লিনিকাল নির্ণয়, যেখানে অন্য কোন ব্যাখ্যা পাওয়া যায় না ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাফি, জিনগত পরীক্ষা, এবং নিউরোইমেজিং পরীক্ষা থেকে সহায়ক প্রমাণ |
| পার্থক্যমূলক রোগনির্ণয় | মাল্টিফোকাল মোটর নিউরোপ্যাথি, কেনেডির রোগ, বংশগত স্পাস্টিক প্যারাপ্লেজিয়া, স্নায়ু সংকোচন সিন্ড্রোম, ডায়াবেটিক নিউরোপ্যাথি, পোলিও-পরবর্তী সিন্ড্রোম, মায়াসথেনিয়া গ্র্যাভিস, মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস[৪] |
| চিকিৎসা | হাঁটার সহায়ক যন্ত্র; হুইলচেয়ার; নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন;;[৫] খাদ্যনালী; সম্পূরক এবং বিকল্প যোগাযোগ; লক্ষণীয় ব্যবস্থাপনা |
| ঔষধ | রিলুজোল, এডারাভোন, সোডিয়াম ফেনাইলবিউটাইরেট/উরসোডক্সিকলটরিন, টোফারসেন, ডেক্সট্রোমেথরফ্যান/কুইনিডিন |
| আরোগ্যসম্ভাবনা | আয়ু অত্যন্ত পরিবর্তনশীল তবে সাধারণত রোগ নির্ণয়ের পর ২–৪ বছর[৬] |
| সংঘটনের হার | |
পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ (এএলএস), যা মোটর নিউরন রোগ (এমএনডি) বা—মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং কানাডাতে—লু গেহরিগের রোগ (এলজিডি) নামেও পরিচিত, একটি বিরল, মারাত্মক স্নায়ুক্ষয়ী ব্যাধি যা সাধারণত ইচ্ছাকৃত পেশী সংকোচন নিয়ন্ত্রণকারী ঊর্ধ্ব এবং নিম্ন উভয় মোটর নিউরনের অগ্রগতিশীল ক্ষতির ফলে ঘটে।[৩] এএলএস হল মোটর নিউরন রোগের বিস্তৃত দলের সবচেয়ে সাধারণ রূপ।[৮] এএলএস প্রায়ই তার প্রাথমিক পর্যায়ে ধীরে ধীরে পেশী শক্ত হওয়া, কম্পন, দুর্বলতা, এবং ক্ষয় নিয়ে উপস্থিত হয়।[৩] মোটর নিউরন ক্ষয় সাধারণত চলতে থাকে যতক্ষণ না যান্ত্রিক সহায়তা ছাড়া খাওয়া, কথা বলা, চলাফেরা এবং শ্বাস নেওয়ার ক্ষমতা হারিয়ে যায়।[৩] যদিও এএলএস আক্রান্ত মাত্র ১৫% মানুষ সম্পূর্ণ ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া বিকাশ করে, আনুমানিক ৫০% চিন্তাভাবনা এবং আচরণে অন্তত ছোটখাটো পরিবর্তনের মুখোমুখি হয় এবং শক্তির ক্ষতি, সম্ভবত বিপাকীয় কর্মহীনতার দ্বিতীয় পর্যায়ে, সহানুভূতির একটি বৈশিষ্ট্যপূর্ণ ক্ষতির চালিকা শক্তি বলে মনে করা হয়।[৯] উপরে উল্লিখিত লক্ষণগুলির মধ্যে প্রথমে বিকাশ হয় তার উপর নির্ভর করে, এএলএসকে অঙ্গ-প্রারম্ভিক (বাহু বা পায়ে দুর্বলতা দিয়ে শুরু হয়) বা বাল্বার-প্রারম্ভিক (বক্তৃতায় এবং/অথবা গিলতে অসুবিধা দিয়ে শুরু হয়) হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। শ্বাস-প্রশ্বাসের সূত্রপাত প্রায় ১%-৩% ক্ষেত্রে ঘটে।[১০]
এএলএস-এর বেশিরভাগ ক্ষেত্রে (প্রায় ৯০-৯৫%) কোন জ্ঞাত কারণ নেই, এবং এগুলি বিক্ষিপ্ত এএলএস নামে পরিচিত।[৩][১১] তবে, জিনগত এবং পরিবেশগত কারণ উভয়ই জড়িত বলে বিশ্বাস করা হয়।[১২] অবশিষ্ট ৫-১০% ক্ষেত্রে একটি জিনগত কারণ রয়েছে, প্রায়শই রোগের পারিবারিক ইতিহাস এর সাথে জড়িত, এবং এগুলি পারিবারিক এএলএস (বংশগত) নামে পরিচিত।[৬][১৩] এই জিনগত ক্ষেত্রগুলির প্রায় অর্ধেক চারটি নির্দিষ্ট জিনের একটিতে রোগ সৃষ্টিকারী রূপান্তরের কারণে হয়।[১৪] রোগনির্ণয় একজন ব্যক্তির লক্ষণ এবং উপসর্গের উপর ভিত্তি করে, অন্যান্য সম্ভাব্য কারণ বাদ দিতে পরীক্ষা করা হয়।[৩]
এএলএস-এর কোন জ্ঞাত নিরাময় নেই।[৩] চিকিৎসার লক্ষ্য হল রোগের অগ্রগতি ধীর করা এবং লক্ষণগুলি উন্নত করা।[৯] এফডিএ-অনুমোদিত চিকিৎসা যা এএলএস-এর অগ্রগতি ধীর করে তার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত রিলুজোল এবং এদারাভোন।[১৫] নন-ইনভেসিভ ভেন্টিলেশন জীবনমান এবং জীবনকাল উভয়ই উন্নত করতে পারে।[৫] যান্ত্রিক বায়ুচলাচল বেঁচে থাকার সময় বাড়াতে পারে কিন্তু রোগের অগ্রগতি বন্ধ করে না।[১৬] একটি খাদ্যনালী ওজন এবং পুষ্টি বজায় রাখতে সাহায্য করতে পারে।[১৭] মৃত্যু সাধারণত শ্বাসযন্ত্রের বৈকল্যের কারণে হয়।[১৮] রোগটি যে কোন বয়সের মানুষকে প্রভাবিত করতে পারে, কিন্তু সাধারণত ৬০ বছর বয়সের কাছাকাছি শুরু হয়。[১৮] শুরু থেকে মৃত্যু পর্যন্ত গড় বেঁচে থাকা দুই থেকে চার বছর, যদিও এটি পরিবর্তিত হতে পারে, এবং প্রভাবিতদের প্রায় ১০% দশ বছরেরও বেশি সময় বেঁচে থাকে।[১৯]
রোগের বর্ণনা কমপক্ষে ১৮২৪ সালে চার্লস বেল দ্বারা তারিখ হয়।[২০] ১৮৬৯ সালে, লক্ষণ এবং অন্তর্নিহিত স্নায়বিক সমস্যার মধ্যে সংযোগ প্রথম ফরাসি স্নায়ুবিজ্ঞানী জঁ-মার্টিন শার্কো দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল, যিনি ১৮৭৪ সালে পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ শব্দটি ব্যবহার শুরু করেছিলেন।[২০]
সমাজ ও সংস্কৃতি
[সম্পাদনা]বেসবল খেলোয়াড় লু গেহরিগ এবং তাত্ত্বিক পদার্থবিজ্ঞানী স্টিভেন হকিং (যিনি এই অবস্থা নিয়ে অন্যদের চেয়ে বেশী দিন বেঁচে ছিলেন) ছাড়াও, আরও বেশ কয়েকজন উল্লেখযোগ্য ব্যক্তি এএলএস-এ আক্রান্ত হয়েছেন বা ছিলেন।[২১][২১] এই রোগ সম্পর্কিত বেশ কয়েকটি বই লেখা হয়েছে এবং চলচ্চিত্রও তৈরি করা হয়েছে। আমেরিকান সমাজবিজ্ঞানের অধ্যাপক এবং এএলএস রোগী মরি শোয়ার্টজ স্মৃতিকথা টিউজডেজ উইথ মরি এবং এই নামের চলচ্চিত্র-এর বিষয়বস্তু ছিলেন, এবং স্টিভেন হকিং ছিলেন সমালোচনামূলভাবে প্রশংসিত জীবনীমূলক চলচ্চিত্র দ্য থিওরি অফ এভরিথিং-এর বিষয়।
২০১৪ সালের আগস্ট মাসে, এএলএস গবেষণার জন্য তহবিল সংগ্রহের "আইস বাকেট চ্যালেঞ্জ" অনলাইনে ভাইরাল হয়ে ওঠে।[২২] অংশগ্রহণকারীরা নিজেদের বরফ-ঠাণ্ডা পানি দিয়ে একটি বালতি ভরতে এবং নিজেদের উপর তা ঢালতে ভিডিও ধারণ করেন; তারপর তারা অন্য ব্যক্তিদেরকেও একই কাজ করতে মনোনীত করেন। অনেক অংশগ্রহণকারী এএলএস অ্যাসোসিয়েশন, এএলএস থেরাপি ডেভেলপমেন্ট ইনস্টিটিউট, এএলএস সোসাইটি অফ কানাডা বা যুক্তরাজ্যের মোটর নিউরন ডিজিজ অ্যাসোসিয়েশন-এ এএলএস গবেষণার জন্য দান করেন।[২৩]
তথ্যসূত্র
[সম্পাদনা]- ↑ Wijesekera LC, Leigh PN (ফেব্রুয়ারি ২০০৯)। "Amyotrophic lateral sclerosis"। Orphanet Journal of Rare Diseases। ৪ (4) 3। ডিওআই:10.1186/1750-1172-4-3। পিএমসি 2656493। পিএমআইডি 19192301।
- 1 2 3 4 Masrori P, Van Damme P (অক্টোবর ২০২০)। "Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review"। European Journal of Neurology। ২৭ (10): ১৯১৮–১৯২৯। ডিওআই:10.1111/ene.14393। পিএমসি 7540334। পিএমআইডি 32526057।
- 1 2 3 4 5 6 7 8 "পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ (এএলএস) বিষয়ক তথ্যপত্র"। ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিক্যাল ডিসঅর্ডার্স অ্যান্ড স্ট্রোক। ৫ জানুয়ারি ২০১৭ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ২২ অক্টোবর ২০২০।
- ↑ Kwan J, Vullaganti M (সেপ্টেম্বর ২০২২)। "Amyotrophic lateral sclerosis mimics"। Muscle & Nerve। ৬৬ (3): ২৪০–২৫২। ডিওআই:10.1002/mus.27567। পিএমআইডি 35607838। এস২সিআইডি 249014375।
- 1 2 Hobson EV, McDermott CJ (সেপ্টেম্বর ২০১৬)। "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis" (পিডিএফ)। Nature Reviews. Neurology। ১২ (9): ৫২৬–৫৩৮। ডিওআই:10.1038/nrneurol.2016.111। পিএমআইডি 27514291। এস২সিআইডি 8547381। ১ ডিসেম্বর ২০২০ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত (পিডিএফ)। সংগ্রহের তারিখ ২০ ডিসেম্বর ২০১৯।
- 1 2 3 4 Goutman SA, Hardiman O, Al-Chalabi A, Chió A, Savelieff MG, Kiernan MC, Feldman EL (মে ২০২২)। "Recent advances in the diagnosis and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis"। The Lancet. Neurology। ২১ (5): ৪৮০–৪৯৩। ডিওআই:10.1016/S1474-4422(21)00465-8। পিএমসি 9513753। পিএমআইডি 35334233।
- ↑ Ryan M, Heverin M, McLaughlin RL, Hardiman O (নভেম্বর ২০১৯)। "Lifetime Risk and Heritability of Amyotrophic Lateral Sclerosis"। JAMA Neurology। ৭৬ (11): ১৩৬৭–১৩৭৪। ডিওআই:10.1001/jamaneurol.2019.2044। পিএমসি 6646974। পিএমআইডি 31329211।
- ↑ "মোটর নিউরন রোগ বিষয়ক তথ্যপত্র"। www.ninds.nih.gov। ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ নিউরোলজিক্যাল ডিসঅর্ডার্স অ্যান্ড স্ট্রোক। ১০ অক্টোবর ২০২০ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ২৭ অক্টোবর ২০২০।
- 1 2 van Es MA, Hardiman O, Chio A, Al-Chalabi A, Pasterkamp RJ, Veldink JH, van den Berg LH (নভেম্বর ২০১৭)। "Amyotrophic lateral sclerosis"। Lancet। ৩৯০ (10107)। London, England: ২০৮৪–২০৯৮। ডিওআই:10.1016/S0140-6736(17)31287-4। এইচডিএল:2318/1673185। পিএমআইডি 28552366। এস২সিআইডি 24483077।
- ↑ Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, Corr EM, Logroscino G, Robberecht W, Shaw PJ, Simmons Z, van den Berg LH (অক্টোবর ২০১৭)। "Amyotrophic lateral sclerosis" (পিডিএফ)। Nature Reviews. Disease Primers। ৩ (17071) 17071: ১৭০৭১। ডিওআই:10.1038/nrdp.2017.71। পিএমআইডি 28980624। এস২সিআইডি 1002680। ১ ডিসেম্বর ২০২০ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত (পিডিএফ)। সংগ্রহের তারিখ ২০ ডিসেম্বর ২০১৯।
- ↑ "এএলএস বোঝা" (ইংরেজি ভাষায়)। দ্য এএলএস অ্যাসোসিয়েশন। ২৬ অক্টোবর ২০২০ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ২৮ অক্টোবর ২০২০।
- ↑ Wingo TS, Cutler DJ, Yarab N, Kelly CM, Glass JD (২০১১)। "The heritability of amyotrophic lateral sclerosis in a clinically ascertained United States research registry"। PLOS ONE। ৬ (11): e২৭৯৮৫। বিবকোড:2011PLoSO...627985W। ডিওআই:10.1371/journal.pone.0027985। পিএমসি 3222666। পিএমআইডি 22132186।
- ↑ "পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ"। মেডলাইনপ্লাস জেনেটিক্স (ইংরেজি ভাষায়)। সংগ্রহের তারিখ ৭ আগস্ট ২০২৩।
- ↑ Goutman SA, Hardiman O, Al-Chalabi A, Chió A, Savelieff MG, Kiernan MC, Feldman EL (মে ২০২২)। "Emerging insights into the complex genetics and pathophysiology of amyotrophic lateral sclerosis"। The Lancet. Neurology। ২১ (5): ৪৬৫–৪৭৯। ডিওআই:10.1016/S1474-4422(21)00414-2। পিএমসি 9513754। পিএমআইডি 35334234।
- ↑ "FDA-Approved Drugs for Treating ALS"। The ALS Association (ইংরেজি ভাষায়)। ২৫ এপ্রিল ২০২৩ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ২৫ এপ্রিল ২০২৩।
- ↑ Soriani MH, Desnuelle C (মে ২০১৭)। "Care management in amyotrophic lateral sclerosis"। Revue Neurologique। ১৭৩ (5): ২৮৮–২৯৯। ডিওআই:10.1016/j.neurol.2017.03.031। পিএমআইডি 28461024।
- ↑ Connolly S, Galvin M, Hardiman O (এপ্রিল ২০১৫)। "End-of-life management in patients with amyotrophic lateral sclerosis"। The Lancet. Neurology। ১৪ (4): ৪৩৫–৪৪২। ডিওআই:10.1016/S1474-4422(14)70221-2। পিএমআইডি 25728958। এস২সিআইডি 34109901।
- 1 2 Kiernan MC, Vucic S, Cheah BC, Turner MR, Eisen A, Hardiman O, Burrell JR, Zoing MC (মার্চ ২০১১)। "Amyotrophic lateral sclerosis"। Lancet। ৩৭৭ (9769)। London, England: ৯৪২–৯৫৫। ডিওআই:10.1016/s0140-6736(10)61156-7। পিএমআইডি 21296405।
- ↑ Pupillo E, Messina P, Logroscino G, Beghi E (ফেব্রুয়ারি ২০১৪)। "Long-term survival in amyotrophic lateral sclerosis"। Annals of Neurology। ৭৫ (2): ২৮৭–২৯৭। ডিওআই:10.1002/ana.24096। পিএমআইডি 24382602। এস২সিআইডি 205345019।
- 1 2 Rowland LP (মার্চ ২০০১)। "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot"। Archives of Neurology। ৫৮ (3): ৫১২–৫১৫। ডিওআই:10.1001/archneur.58.3.512। পিএমআইডি 11255459।
- 1 2 "Who Gets ALS?"। The ALS Association (ইংরেজি ভাষায়)। ৬ এপ্রিল ২০২২ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ৬ এপ্রিল ২০২২।
- ↑ Alexander E (২০ আগস্ট ২০১৪)। "George Bush delivers possibly the best ALS ice bucket challenge yet"। The Independent। ২১ আগস্ট ২০১৪ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ২০ আগস্ট ২০১৪।
- ↑ Wicks P (ডিসেম্বর ২০১৪)। "The ALS ice bucket challenge – can a splash of water reinvigorate a field?"। Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration। ১৫ (৭–৮): ৪৭৯–৪৮০। ডিওআই:10.3109/21678421.2014.984725। পিএমআইডি 25431828। এস২সিআইডি 207581186।
বহিঃসংযোগ
[সম্পাদনা]
উইকিমিডিয়া কমন্সে পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ সম্পর্কিত মিডিয়া দেখুন।
- ALS Association Official Website
- ALS Therapy Development Institute
- International Alliance of ALS/MND Associations
- International Symposium on ALS/MND
- Love S (২৩ মার্চ ২০২৫)। "An 'Impossible' Disease Outbreak in the Alps"। The Atlantic। ২৩ মার্চ ২০২৫ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ৩১ মার্চ ২০২৫।
| শ্রেণীবিন্যাস | |
|---|---|
| বহিঃস্থ তথ্যসংস্থান |
