থ্যালাসেমিয়া

উইকিপিডিয়া, মুক্ত বিশ্বকোষ থেকে
থ্যালাসেমিয়া
শ্রেণীবিভাগ এবং বহিরাগত রিসোর্স
আইসিডি-১০ D56.
আইসিডি- 282.4
ওএমআইএম 141800 টেমপ্লেট:OMIM2 টেমপ্লেট:OMIM2 টেমপ্লেট:OMIM2 টেমপ্লেট:OMIM2 টেমপ্লেট:OMIM2 টেমপ্লেট:OMIM2 টেমপ্লেট:OMIM2
রোগ ডাটাবেস 448 টেমপ্লেট:DiseasesDB2 টেমপ্লেট:DiseasesDB2 টেমপ্লেট:DiseasesDB2
মেডলাইনপ্লাস 000587
ইঔষধ article/958850 article/206490 article/955496 article/396792
মেএসএইচ D013789
জিন পর্যালোচনা Alpha-Thalassemia

থ্যালাসেমিয়া (ইংরেজি: Thalassemia) একটি বংশগত রক্তের রোগ। এই রোগে রক্তে অক্সিজেন পরিবহনকারী হিমোগ্লোবিন কণার উৎপাদনে ত্রুটি হয়। থ্যালাসেমিয়া ধারণকারী মানুষ সাধারণত রক্তে অক্সিজেনস্বল্পতা বা অ্যানিমিয়াতে ভুগে থাকেন। অ্যানিমিয়ার ফলে অবসাদগ্রস্ততা থেকে শুরু করে অঙ্গহানি ঘটতে পারে। থ্যালাসেমিয়া দুইটি প্রধান ধরনের হতে পারে: আলফা থ্যালাসেমিয়া ও বেটা থ্যালাসেমিয়া। সাধারণভাবে আলফা থ্যালাসেমিয়া বেটা থ্যালাসেমিয়া থেকে কম তীব্র। আলফা থ্যালাসেমিয়াবিশিষ্ট ব্যক্তির ক্ষেত্রে রোগের উপসর্গ মৃদু বা মাঝারি প্রকৃতির হয়। অন্যদিকে বেটা থ্যালাসেমিয়ার ক্ষেত্রে রোগের তীব্রতা বা প্রকোপ অনেক বেশি; এক-দুই বছরের শিশুর ক্ষেত্রে ঠিকমত চিকিৎসা না করলে এটি শিশুর মৃত্যুর কারণ হতে পারে।

বিশ্বে বেটা থ্যালাসেমিয়ার চেয়ে আলফা থ্যালাসেমিয়ার প্রাদুর্ভাব বেশি। আলফা থ্যালাসেমিয়া দক্ষিণ-পূর্ব এশিয়া ও চীনের সর্বত্র এবং কখনও কখনও ভূমধ্যসাগরীয় ও মধ্যপ্রাচ্যের লোকদের মধ্যে দেখতে পাওয়া যায়। প্রতিবছর বিশ্বে প্রায় ১ লক্ষ শিশু থ্যালাসেমিয়া নিয়ে জন্মগ্রহণ করে।

লক্ষণ[সম্পাদনা]

  • অতিরিক্ত আয়রন:[১]
  • সংক্রমণ:
  • অস্বাভাবিক অস্থি:
  • প্লীহা বড় হয়ে যাওয়া:
  • অবসাদ অনুভব
  • দূর্বলতা
  • শ্বাসকষ্ট
  • মুখ-মন্ডল ফ্যাকাশে হয়ে যাওয়া
  • অস্বস্তি
  • ত্বক হলদে হয়ে যাওয়া (জন্ডিস)
  • মুখের হাড়ের বিকৃতি
  • ধীরগতিতে শারীরিক বৃদ্ধি
  • পেট বাইরের দিকে প্রসারিত হওয়া বা বৃদ্ধি পাওয়া
  • গাঢ় রঙের প্রস্রাব
  • হৃৎপিণ্ডে সমস্যা:[২]

কারণ[সম্পাদনা]

থ্যালাসেমিয়া একটি বংশগত রোগ

ত্রুটিপূর্ণ হিমোগ্লোবিন জিনের কারণে থ্যালাসেমিয়া হয়। বাবা অথবা মা, অথবা বাবা- মা উভয়েরই থ্যালাসেমিয়া জীন থাকলে বংশানুক্রমে এটি সন্তানের মধ্যে ছড়ায়।এক সমীক্ষায় দেখা যায়,বাবা এবং মা উভয়ের থ্যালাসেমিয়া জীন থাকলে ভূমিষ্ট শিশুর শতকরা ২৫ ভাগ থ্যালাসেমিয়া রোগে আক্রান্ত হয়।

থ্যালাসেমিয়া দুইটি প্রধান ধরনের হতে পারে: আলফা থ্যালাসেমিয়া ও বিটা থ্যালাসেমিয়া।

  • আলফা থ্যালাসেমিয়া : চারটি জিন দিয়ে আলফা থ্যালাসেমিয়া শিকল তৈরি হয়। বাবা-মা থেকে প্রাপ্ত চারটি জিনের মধ্যে এক বা তার অধিক ত্রুটিপূর্ণ হলে আলফা থ্যালাসেমিয়া হয়। যত বেশি জিন ত্রুটিপূর্ণ হবে তত বেশি মারাত্মক সমস্যা দেখা দিবে।যেমন :
    • একটি জিন ত্রুটিপূর্ণ হলে থ্যালাসেমিয়ার কোন লক্ষণ ও উপসর্গ দেখা যাবে না। তবে আক্রান্ত ব্যক্তির মাধ্যমে তার সন্তানের মধ্যে এই রোগ ছড়াবে।
    • দুইটি জিন ত্রুটিপূর্ণ হলে হালকা উপসর্গ দেখা যাবে। এই অবস্থাকে বলে আলফা থ্যালাসেমিয়া মাইনর (Alpha-thalassemia minor) অথবা আলফা থ্যালাসেমিয়া ট্রেইট ( Alpha-thalassemia trait).
    • তিনটি জিন ত্রুটিপূর্ণ হলে এর উপসর্গগুলো মাঝারি থেকে মারাত্মক আকার ধারণ করে। এই অবস্থাকে বলে হিমোগ্লোবিন এইচ ডিজিজ (Hemoglobin H Disease)।
    • চারটি জিন ত্রুটিপূর্ণ হলে একে বলে আলফা থ্যালাসেমিয়া মেজর (Alpha thalassemia major) অথবা হাইড্রপস ফিটালিস (Hydrops fetalis)। এর ফলে প্রসবের (delivery) পূর্বে অথবা জিনের পরপর ভ্রূণ নষ্ট হয়ে যায়।
  • বিটা থ্যালাসেমিয়া: বিটা থ্যালাসেমিয়া শিকল গঠিত (Chain) হয় দুইটি জিন দিয়ে। বাবা-মা থেকে প্রাপ্ত চারটি জিনের মধ্যে এক বা তার অধিক ত্রুটিপূর্ণ হলে বিটা থ্যালাসেমিয়া হয় এক্ষেত্রে :
    • একটি জিন ত্রুটিপূর্ণ হলে হালকা উপসর্গ দেখা যায়। এই অবস্থাকে বলে বিটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর (Beta-thalassemia minor) অথবা বিটা থ্যালাসেমিয়া ট্রেইট (Beta-thalassemia trait).
    • দুটি জিন ত্রুটিপূর্ণ হলে মাঝারি থেকে মারাত্মক উপসর্গ দেখা যায়। এ অবস্থাকে বলে বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর ( Beta-thalassemia major) অথবা কুলিস অ্যানিমিয়া (Cooley’s anemia)। নবজাতক যেসব শিশুর এই সমস্যা থাকে তারা জন্মের সময় বেশ স্বাস্থ্যবান থাকে। তবে জন্মের প্রথম দুই বছরের মধ্যেই এর উপসর্গ দেখা যায়।

বিশ্বের আনুমানিক ৬০-৮০ মিলিওন মানুষ বিটা থ্যালাসেমিয়ার জিন বহন করছে।থ্যালাসেমিয়া স্বল্প উন্নত দেশ যেমন নেপাল,বাংলাদেশপাকিস্তানে বেশি দেখা যায়।আশঙ্কা করা হচ্ছে,আগামী ৫০ বছরে থ্যালাসেমিয়া অনেক বড় সমস্যা হয়ে দাঁড়াবে।

প্যাথোফিজিওলজি[সম্পাদনা]

চিকিৎসা[সম্পাদনা]

Regular blood transfusions are the only treatment available to patients with thalassemia. It allows thalassemia patients to live relatively normal lives, however, a cure remains to be found for this disease. The genetic cause of thalassemia was one of the first genes discovered in the 1970s, yet 30 years later, gene therapy still eludes thalassemia patients.

Most thalassemia major patients require transfusions every 2-4 weeks, depending on the individual’s consumption of the infused cells. While regular transfusions greatly contribute to the quality and length of life of thalassemia major patients, they also leave patients with an excess of iron in their bodies. This dangerous side effect is known as iron overload. Click here learn more about iron overload.

Regular blood transfusions provide thalassemia patients with the red blood cells they need to survive. Once these red blood cells are broken down, however, the body is left with an excess of iron.

Although iron is essential to the body, excess iron can lead to organ failure and death. It is necessary that this excess iron be removed, or chelated, because it stores in the vital organs of the body, such as the heart and liver.

Nowadays, drugs designed to remove excess iron (iron chelators) have significantly changed the prognosis of thalassemia major. Patients can grow and develop normally, with relatively normal heart and liver functions. Adult patients are living well and some have children of their own. Medical advances continue and promise to improve the life expectancy and quality of life further for those living with thalassemia.

রোগতত্ত্ব[সম্পাদনা]

তথ্যসূত্র[সম্পাদনা]

  1. Cianciulli P (October 2008)। "Treatment of iron overload in thalassemia"। Pediatr Endocrinol Rev 6 (Suppl 1): 208–13। পিএমআইডি 19337180 
  2. "Thalassemia Complications"Thalassemia। Open Publishing। সংগৃহীত 27 September 2011