বিষয়বস্তুতে চলুন

আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম

উইকিপিডিয়া, মুক্ত বিশ্বকোষ থেকে
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম
প্রতিশব্দইএস, আইজেনমেঙ্গার'স সিন্ড্রোম, আইজেনমেঙ্গার রিঅ্যাকশন, টার্ডিভ সায়ানোসিস
হার্টের ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট সহ আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম
ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট এর কারণে আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম
বিশেষত্বহৃদরোগবিদ্যা
লক্ষণসায়ানোসিস (ত্বকের নীলচে ভাব), নখ ক্লাবিং, অজ্ঞান হওয়া, হৃদযন্ত্রের বিকলতা
জটিলতাস্ট্রোক, গাউট, হেমোপটাইসিস (রক্তকাশি)
রোগের সূত্রপাতজন্মগত হৃদরোগের দীর্ঘমেয়াদী জটিলতা
স্থিতিকালদীর্ঘস্থায়ী
কারণজন্মগত হৃদত্রুটি (অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র,নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস)
রোগনির্ণয়ের পদ্ধতিইকোকার্ডিওগ্রাফি, কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন
প্রতিরোধপ্রারম্ভিক হৃদত্রুটি শনাক্তকরণ ও শল্য চিকিৎসা
চিকিৎসাসহায়ক চিকিৎসা, হৃদ-ফুসফুস প্রতিস্থাপন
আরোগ্যসম্ভাবনা৫ বছর বাঁচার হার ৭০-৮০%

আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম হলো এমন একটি অবস্থা যেখানে জন্মগত হৃদত্রুটির সাধারণত (অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র,নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র অথবা পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস) কারণে দীর্ঘদিন ধরে বাম-থেকে-ডান দিকে রক্তপ্রবাহের ফলে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ[১][২] সৃষ্টি হয় এবং পরবর্তীতে রক্তপ্রবাহ ডান-থেকে-বাম দিকে উল্টে যায়। প্রারম্ভিক জীবনে ইকোকার্ডিওগ্রাফি এর মাধ্যমে ভ্রূণের নিয়মিত পরীক্ষা চালু হওয়ায় এই সিন্ড্রোমের হার হ্রাস পেয়েছে।

গর্ভবতী মায়েদের মধ্যে আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে[৩], যদিও সফল প্রসবের ঘটনাও রিপোর্ট করা হয়েছে[৪]। মাতৃমৃত্যুর হার ৩০% থেকে ৬০% পর্যন্ত হতে পারে, যা অজ্ঞান হওয়া, রক্তজমাট বেঁধে রক্তনালী আটকে যাওয়া, হাইপোভলেমিয়া, রক্তকাশি বা প্রিক্লাম্পসিয়া এর কারণে ঘটতে পারে। বেশিরভাগ মৃত্যু প্রসবের সময় বা প্রসব-পরবর্তী প্রথম কয়েক সপ্তাহে ঘটে[৫]। আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত গর্ভবতী মহিলাদের গর্ভধারণের ২০তম সপ্তাহের পর বা আগে যদি ক্লিনিক্যাল অবনতি ঘটে তাহলে হাসপাতালে ভর্তি করতে হবে।

লক্ষণ ও উপসর্গ

[সম্পাদনা]
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম রোগীর নখ ক্লাবিং। হিপোক্রেটিস প্রথম এটির বর্ণনা দিয়েছিলেন, যাকে "হিপোক্রেটিক ফিঙ্গারস"ও বলা হয়

আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও উপসর্গগুলোর মধ্যে নিম্নোক্তগুলো অন্তর্ভুক্ত[৬]:

আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের সবচেয়ে গুরুতর ও সাধারণ জটিলতাগুলোর মধ্যে একটি হলো হৃদস্পন্দনের অনিয়ম, বিশেষ করে নিলয়‑উর্ধ্বস্থ হৃদস্পন্দনের অনিয়ম। প্রায় ৪০% রোগীর নিয়মিত ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফি বাছাই পরীক্ষার মাধ্যমে এই হৃদস্পন্দনের অনিয়ম শনাক্ত করা হয়েছে[৯]। সাধারণ জনগণের তুলনায় আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে এই অনিয়মগুলোর প্রাগনোসিস খারাপ এবং এগুলো হৃদযন্ত্রের আকস্মিক মৃত্যু এর কারণ হতে পারে।

অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র, নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র এবং পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস সহ বিভিন্ন জন্মগত হৃদত্রুটি আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম সৃষ্টি করতে পারে[১]।

নির্ণয়

[সম্পাদনা]

আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের নির্ণয় সাধারণত ট্রান্সথোরাসিক ইকোকার্ডিওগ্রাফি এর মাধ্যমে করা হয়, যা শান্ট, শারীরবৃত্তীয় ত্রুটি এবং হৃদকক্ষিকার কার্যকারিতা শনাক্তকরণ ও মূল্যায়নে সহায়তা করে। রোগনির্ণয়ের পর অথবা কিছু অস্পষ্ট নির্ণয়ের ক্ষেত্রে কার্ডিয়াক ক্যাথেটার ব্যবহার করে রোগনিশ্চয়ন এবং রোগীর ফুসফুসীয় ধমনীর চাপ পরিমাপ করা হয়, যা রোগের পূর্বাভাস ও চিকিৎসা নির্ধারণে সাহায্য করে।[৯]

চিকিৎসা

[সম্পাদনা]

যদি হৃদযন্ত্রের অন্তর্নিহিত ত্রুটিটি উল্লেখযোগ্য ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ সৃষ্টির আগে শনাক্ত করা যায়, তবে সাধারণত শল্য চিকিৎসার মাধ্যমে এটি মেরামত করা সম্ভব, যা রোগটি প্রতিরোধ করে[১০]। তবে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ রক্তপ্রবাহ উল্টে দেওয়ার মতো পর্যায়ে পৌঁছালে এই পরিবর্তন অপরিবর্তনীয় বলে বিবেচিত হয়, এবং হৃদ-ফুসফুস প্রতিস্থাপন অথবা হৃদযন্ত্র মেরামতসহ ফুসফুস প্রতিস্থাপনই একমাত্র নিরাময়মূলক বিকল্প হয়ে দাঁড়ায়।

প্রতিস্থাপন হলো চূড়ান্ত চিকিৎসা বিকল্প এবং শুধুমাত্র যেসব রোগীর প্রাগনোসিস ও জীবনযাত্রার মান নিম্ন তাদের জন্য প্রযোজ্য। প্রতিস্থাপনের সময় ও উপযুক্ততা নির্ধারণ এখনও একটি জটিল সিদ্ধান্ত[৫]। ৫-বছর ও ১০-বছর বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে ৭০-৮০%, ৫০-৭০% এবং ৩০-৫০% এর মধ্যে সীমাবদ্ধ[১১][১২][১৩]। ফুসফুস প্রতিস্থাপন-পরবর্তী রোগীদের গড় আয়ু ৫ বছরে মাত্র ৩০% হওয়ায়, আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে যুক্তিসঙ্গত কার্যকরী অবস্থাযুক্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে প্রতিস্থাপনের তুলনায় রক্ষণশীল চিকিৎসায় বেঁচে থাকার হার বেশি[১৪]।

ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের লক্ষণ ব্যবস্থাপনার জন্য বিভিন্ন ওষুধ ও চিকিৎসাপদ্ধতি বর্তমানে গবেষণাধীন[১৫]।

অ্যান্টিঅ্যারিথমিক ওষুধ আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের অনেক রোগীর জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, কারণ প্রমাণিত হয়েছে যে অ্যারিথমিয়া-প্ররোচিত আকস্মিক হৃদমৃত্যু এই রোগে মৃত্যুর প্রধান কারণ। এই চিকিৎসাগুলো সাধারণত সাইনাস রিদম পুনরুদ্ধার ও বজায় রাখার লক্ষ্যে পরিচালিত হয়, তবে রোগীর অ্যারিথমিয়ার প্রকৃতির উপর নির্ভর করে নির্দিষ্ট হস্তক্ষেপ পদ্ধতি নির্বাচন করা হয়[৯]।

ব্যুৎপত্তি

[সম্পাদনা]

পল উড ১৮৯৭ সালে ভিক্টর আইজেনমেঙ্গারের নামানুসারে এই সিন্ড্রোমের নামকরণ করেন[১৬][১৭][১৮]।

তথ্যসূত্র

[সম্পাদনা]
  1. 1 2 Jensen AS, Iversen K, Vejlstrup NG, Hansen PB, Søndergaard L (এপ্রিল ২০০৯)। "Eisenmenger syndrome"। Ugeskrift for Laeger (ডেনীয় ভাষায়)। ১৭১ (15): ১২৭০–১২৭৫। পিএমআইডি 19416617।
  2. ↑ ডোরল্যান্ডের চিকিৎসাশাস্ত্র অভিধানে "Eisenmenger syndrome"
  3. ↑ Siddiqui S, Latif N (২০০৮)। "PGE1 nebulisation during caesarean section for Eisenmenger's syndrome: a case report"। J Med Case Rep। ২ (1): ১৪৯। ডিওআই:10.1186/1752-1947-2-149। পিএমসি 2405798। পিএমআইডি 18466628।
  4. ↑ Makaryus AN, Forouzesh A, Johnson M (নভেম্বর ২০০৬)। "Pregnancy in the patient with Eisenmenger's syndrome"। Mt. Sinai J. Med.। ৭৩ (7): ১০৩৩–১০৩৬। পিএমআইডি 17195894। ৫ মার্চ ২০০৯ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ২০ ডিসেম্বর ২০০৮।
  5. 1 2 Oechslin, Erwin; Mebus, Siegrun; Schulze-Neick, Ingram; Niwa, Koichiro; Trindade, Pedro T; Eicken, Andreas; Hager, Alfred; Lang, Irene; Hess, John; Kaemmerer, Harald (২০১০)। "The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects"। Current Cardiology Reviews। ৬ (4): ৩৬৩–৩৭২। ডিওআই:10.2174/157340310793566127। আইএসএসএন 1573-403X। পিএমসি 3083818। পিএমআইডি 22043213।
  6. ↑ "Eisenmenger syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program"। rarediseases.info.nih.gov। সংগ্রহের তারিখ ২৫ অক্টোবর ২০২১।
  7. ↑ Mann, Douglas L.; Zipes, Douglas P.; Libby, Peter; Bonow, Robert O.; Braunwald, Eugene (২০১৫)। Braunwald's Heart Disease। Philadelphia: Saunders। পৃ. ১৬১৭–১৬১৮। আইএসবিএন ৯৭৮-০-৩২৩-২৯৪২৯-৪।
  8. ↑ Vongpatanasin, W.; Brickner, M.E.; Hillis, L.D.; Lange, R.A. (১ মে ১৯৯৮)। "The Eisenmenger syndrome in adults"। Annals of Internal Medicine। ১২৮ (9): ৭৪৫–৭৫৫। ডিওআই:10.7326/0003-4819-128-9-199805010-00008। আইএসএসএন 0003-4819। পিএমআইডি 9556469।
  9. 1 2 3 Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. (২৭ ফেব্রুয়ারি ২০০৭)। "Pulmonary Vascular Disease in Adults With Congenital Heart Disease"। Circulation (ইংরেজি ভাষায়)। ১১৫ (8): ১০৩৯–১০৫০। ডিওআই:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386। আইএসএসএন 0009-7322। পিএমআইডি 17325254। এস২সিআইডি 10479313।
  10. ↑ "Eisenmenger syndrome"। NIH MedLine Plus। ৫ ফেব্রুয়ারি ২০১০।
  11. ↑ Goerler, Heidi; Simon, Andre; Gohrbandt, Bernhard; Hagl, Christian; Oppelt, Petra; Weidemann, Juergen; Haverich, Axel; Strueber, Martin (২০০৭)। "Heart-lung and lung transplantation in grown-up congenital heart disease: long-term single centre experience"। European Journal of Cardio-Thoracic Surgery। ৩২ (6): ৯২৬–৯৩১। ডিওআই:10.1016/j.ejcts.2007.08.024। আইএসএসএন 1010-7940। পিএমআইডি 17900918।
  12. ↑ Waddell, Thomas K.; Bennett, Leah; Kennedy, Renee; Todd, Thomas R.J.; Keshavjee, Shaf H. (২০০২)। "Heart-lung or lung transplantation for Eisenmenger syndrome"। The Journal of Heart and Lung Transplantation। ২১ (7): ৭৩১–৭৩৭। ডিওআই:10.1016/s1053-2498(01)00420-x। আইএসএসএন 1053-2498। পিএমআইডি 12100899।
  13. ↑ Stoica, S.C.; McNeil, K.D.; Perreas, K.; Sharples, L.D.; Satchithananda, D.K.; Tsui, S.S.; Large, S.R.; Wallwork, J. (২০০১)। "Heart-lung transplantation for Eisenmenger syndrome: early and long-term results"। The Annals of Thoracic Surgery। ৭২ (6): ১৮৮৭–১৮৯১। ডিওআই:10.1016/s0003-4975(01)03099-5। আইএসএসএন 0003-4975। পিএমআইডি 11789765।
  14. ↑ Beghetti, Maurice; Galiè, Nazzareno (মার্চ ২০০৯)। "Eisenmenger Syndrome"। Journal of the American College of Cardiology (ইংরেজি ভাষায়)। ৫৩ (9): ৭৩৩–৭৪০। ডিওআই:10.1016/j.jacc.2008.11.025। পিএমআইডি 19245962।
  15. ↑ Penalver, Jorge L (১৫ এপ্রিল ২০১৯)। "Eisenmenger Syndrome Treatment & Management: Approach Considerations, Oxygen Therapy, Pulmonary Vasodilator Therapy"। Medscape Reference। সংগ্রহের তারিখ ১০ আগস্ট ২০২৪।
  16. ↑ Wood, P (১৯৫৮)। "Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor."। British Heart Journal। ২০ (4): ৫৫৭–৫৭০। ডিওআই:10.1136/hrt.20.4.557। পিএমসি 491807। পিএমআইডি 13584643।
  17. ↑ V, Eisenmenger (১৮৯৭)। "Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewand des Herzens"। Z Klin Med। ৩২: ১–২৮।
  18. ↑ synd/3034, হু নেমড ইট?

বহিঃসংযোগ

[সম্পাদনা]
শ্রেণীবিন্যাস
বহিঃস্থ তথ্যসংস্থান