আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম
| আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম | |
|---|---|
| প্রতিশব্দ | ইএস, আইজেনমেঙ্গার'স সিন্ড্রোম, আইজেনমেঙ্গার রিঅ্যাকশন, টার্ডিভ সায়ানোসিস |
| ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট এর কারণে আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম | |
| বিশেষত্ব | হৃদরোগবিদ্যা |
| লক্ষণ | সায়ানোসিস (ত্বকের নীলচে ভাব), নখ ক্লাবিং, অজ্ঞান হওয়া, হৃদযন্ত্রের বিকলতা |
| জটিলতা | স্ট্রোক, গাউট, হেমোপটাইসিস (রক্তকাশি) |
| রোগের সূত্রপাত | জন্মগত হৃদরোগের দীর্ঘমেয়াদী জটিলতা |
| স্থিতিকাল | দীর্ঘস্থায়ী |
| কারণ | জন্মগত হৃদত্রুটি (অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র,নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস) |
| রোগনির্ণয়ের পদ্ধতি | ইকোকার্ডিওগ্রাফি, কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন |
| প্রতিরোধ | প্রারম্ভিক হৃদত্রুটি শনাক্তকরণ ও শল্য চিকিৎসা |
| চিকিৎসা | সহায়ক চিকিৎসা, হৃদ-ফুসফুস প্রতিস্থাপন |
| আরোগ্যসম্ভাবনা | ৫ বছর বাঁচার হার ৭০-৮০% |
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম হলো এমন একটি অবস্থা যেখানে জন্মগত হৃদত্রুটির সাধারণত (অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র,নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র অথবা পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস) কারণে দীর্ঘদিন ধরে বাম-থেকে-ডান দিকে রক্তপ্রবাহের ফলে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ[১][২] সৃষ্টি হয় এবং পরবর্তীতে রক্তপ্রবাহ ডান-থেকে-বাম দিকে উল্টে যায়। প্রারম্ভিক জীবনে ইকোকার্ডিওগ্রাফি এর মাধ্যমে ভ্রূণের নিয়মিত পরীক্ষা চালু হওয়ায় এই সিন্ড্রোমের হার হ্রাস পেয়েছে।
গর্ভবতী মায়েদের মধ্যে আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে[৩], যদিও সফল প্রসবের ঘটনাও রিপোর্ট করা হয়েছে[৪]। মাতৃমৃত্যুর হার ৩০% থেকে ৬০% পর্যন্ত হতে পারে, যা অজ্ঞান হওয়া, রক্তজমাট বেঁধে রক্তনালী আটকে যাওয়া, হাইপোভলেমিয়া, রক্তকাশি বা প্রিক্লাম্পসিয়া এর কারণে ঘটতে পারে। বেশিরভাগ মৃত্যু প্রসবের সময় বা প্রসব-পরবর্তী প্রথম কয়েক সপ্তাহে ঘটে[৫]। আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত গর্ভবতী মহিলাদের গর্ভধারণের ২০তম সপ্তাহের পর বা আগে যদি ক্লিনিক্যাল অবনতি ঘটে তাহলে হাসপাতালে ভর্তি করতে হবে।
লক্ষণ ও উপসর্গ
[সম্পাদনা]
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও উপসর্গগুলোর মধ্যে নিম্নোক্তগুলো অন্তর্ভুক্ত[৬]:
- সায়ানোসিস (অক্সিজেনের অভাবে ত্বকের নীলচে ভাব)
- উচ্চ লোহিত রক্তকণিকা গণনা
- আঙ্গুলের ডগা ফুলে যাওয়া বা ক্লাবিং (নখ ক্লাবিং)
- অজ্ঞান হওয়া
- হৃদযন্ত্রের বিকলতা
- হৃদস্পন্দনের অনিয়ম
- রক্তপাতের ব্যাধি
- রক্তকাশি
- আয়রনের ঘাটতি
- সংক্রমণ (এন্ডোকার্ডাইটিস ও নিউমোনিয়া)
- কিডনির সমস্যা
- স্ট্রোক
- গাউট (বিরল) - ইউরিক অ্যাসিড শোষণ ও উৎপাদন বৃদ্ধি এবং নিঃসরণে বাধার কারণে[৭][৮]
- পিত্তপাথর
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের সবচেয়ে গুরুতর ও সাধারণ জটিলতাগুলোর মধ্যে একটি হলো হৃদস্পন্দনের অনিয়ম, বিশেষ করে নিলয়‑উর্ধ্বস্থ হৃদস্পন্দনের অনিয়ম। প্রায় ৪০% রোগীর নিয়মিত ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফি বাছাই পরীক্ষার মাধ্যমে এই হৃদস্পন্দনের অনিয়ম শনাক্ত করা হয়েছে[৯]। সাধারণ জনগণের তুলনায় আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে এই অনিয়মগুলোর প্রাগনোসিস খারাপ এবং এগুলো হৃদযন্ত্রের আকস্মিক মৃত্যু এর কারণ হতে পারে।
কারণ
[সম্পাদনা]অলিন্দীয় মধ্যপর্দার ছিদ্র, নিলয়‑মধ্যপর্দার ছিদ্র এবং পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস সহ বিভিন্ন জন্মগত হৃদত্রুটি আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম সৃষ্টি করতে পারে[১]।
নির্ণয়
[সম্পাদনা]আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের নির্ণয় সাধারণত ট্রান্সথোরাসিক ইকোকার্ডিওগ্রাফি এর মাধ্যমে করা হয়, যা শান্ট, শারীরবৃত্তীয় ত্রুটি এবং হৃদকক্ষিকার কার্যকারিতা শনাক্তকরণ ও মূল্যায়নে সহায়তা করে। রোগনির্ণয়ের পর অথবা কিছু অস্পষ্ট নির্ণয়ের ক্ষেত্রে কার্ডিয়াক ক্যাথেটার ব্যবহার করে রোগনিশ্চয়ন এবং রোগীর ফুসফুসীয় ধমনীর চাপ পরিমাপ করা হয়, যা রোগের পূর্বাভাস ও চিকিৎসা নির্ধারণে সাহায্য করে।[৯]
চিকিৎসা
[সম্পাদনা]যদি হৃদযন্ত্রের অন্তর্নিহিত ত্রুটিটি উল্লেখযোগ্য ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ সৃষ্টির আগে শনাক্ত করা যায়, তবে সাধারণত শল্য চিকিৎসার মাধ্যমে এটি মেরামত করা সম্ভব, যা রোগটি প্রতিরোধ করে[১০]। তবে ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপ রক্তপ্রবাহ উল্টে দেওয়ার মতো পর্যায়ে পৌঁছালে এই পরিবর্তন অপরিবর্তনীয় বলে বিবেচিত হয়, এবং হৃদ-ফুসফুস প্রতিস্থাপন অথবা হৃদযন্ত্র মেরামতসহ ফুসফুস প্রতিস্থাপনই একমাত্র নিরাময়মূলক বিকল্প হয়ে দাঁড়ায়।
প্রতিস্থাপন হলো চূড়ান্ত চিকিৎসা বিকল্প এবং শুধুমাত্র যেসব রোগীর প্রাগনোসিস ও জীবনযাত্রার মান নিম্ন তাদের জন্য প্রযোজ্য। প্রতিস্থাপনের সময় ও উপযুক্ততা নির্ধারণ এখনও একটি জটিল সিদ্ধান্ত[৫]। ৫-বছর ও ১০-বছর বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে ৭০-৮০%, ৫০-৭০% এবং ৩০-৫০% এর মধ্যে সীমাবদ্ধ[১১][১২][১৩]। ফুসফুস প্রতিস্থাপন-পরবর্তী রোগীদের গড় আয়ু ৫ বছরে মাত্র ৩০% হওয়ায়, আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে যুক্তিসঙ্গত কার্যকরী অবস্থাযুক্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে প্রতিস্থাপনের তুলনায় রক্ষণশীল চিকিৎসায় বেঁচে থাকার হার বেশি[১৪]।
ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের লক্ষণ ব্যবস্থাপনার জন্য বিভিন্ন ওষুধ ও চিকিৎসাপদ্ধতি বর্তমানে গবেষণাধীন[১৫]।
অ্যান্টিঅ্যারিথমিক ওষুধ আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের অনেক রোগীর জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, কারণ প্রমাণিত হয়েছে যে অ্যারিথমিয়া-প্ররোচিত আকস্মিক হৃদমৃত্যু এই রোগে মৃত্যুর প্রধান কারণ। এই চিকিৎসাগুলো সাধারণত সাইনাস রিদম পুনরুদ্ধার ও বজায় রাখার লক্ষ্যে পরিচালিত হয়, তবে রোগীর অ্যারিথমিয়ার প্রকৃতির উপর নির্ভর করে নির্দিষ্ট হস্তক্ষেপ পদ্ধতি নির্বাচন করা হয়[৯]।
ব্যুৎপত্তি
[সম্পাদনা]পল উড ১৮৯৭ সালে ভিক্টর আইজেনমেঙ্গারের নামানুসারে এই সিন্ড্রোমের নামকরণ করেন[১৬][১৭][১৮]।
তথ্যসূত্র
[সম্পাদনা]- 1 2 Jensen AS, Iversen K, Vejlstrup NG, Hansen PB, Søndergaard L (এপ্রিল ২০০৯)। "Eisenmenger syndrome"। Ugeskrift for Laeger (ডেনীয় ভাষায়)। ১৭১ (15): ১২৭০–১২৭৫। পিএমআইডি 19416617।
- ↑ ডোরল্যান্ডের চিকিৎসাশাস্ত্র অভিধানে "Eisenmenger syndrome"
- ↑ Siddiqui S, Latif N (২০০৮)। "PGE1 nebulisation during caesarean section for Eisenmenger's syndrome: a case report"। J Med Case Rep। ২ (1): ১৪৯। ডিওআই:10.1186/1752-1947-2-149। পিএমসি 2405798। পিএমআইডি 18466628।
- ↑ Makaryus AN, Forouzesh A, Johnson M (নভেম্বর ২০০৬)। "Pregnancy in the patient with Eisenmenger's syndrome"। Mt. Sinai J. Med.। ৭৩ (7): ১০৩৩–১০৩৬। পিএমআইডি 17195894। ৫ মার্চ ২০০৯ তারিখে মূল থেকে আর্কাইভকৃত। সংগ্রহের তারিখ ২০ ডিসেম্বর ২০০৮।
- 1 2 Oechslin, Erwin; Mebus, Siegrun; Schulze-Neick, Ingram; Niwa, Koichiro; Trindade, Pedro T; Eicken, Andreas; Hager, Alfred; Lang, Irene; Hess, John; Kaemmerer, Harald (২০১০)। "The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects"। Current Cardiology Reviews। ৬ (4): ৩৬৩–৩৭২। ডিওআই:10.2174/157340310793566127। আইএসএসএন 1573-403X। পিএমসি 3083818। পিএমআইডি 22043213।
- ↑ "Eisenmenger syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program"। rarediseases.info.nih.gov। সংগ্রহের তারিখ ২৫ অক্টোবর ২০২১।
- ↑ Mann, Douglas L.; Zipes, Douglas P.; Libby, Peter; Bonow, Robert O.; Braunwald, Eugene (২০১৫)। Braunwald's Heart Disease। Philadelphia: Saunders। পৃ. ১৬১৭–১৬১৮। আইএসবিএন ৯৭৮-০-৩২৩-২৯৪২৯-৪।
- ↑ Vongpatanasin, W.; Brickner, M.E.; Hillis, L.D.; Lange, R.A. (১ মে ১৯৯৮)। "The Eisenmenger syndrome in adults"। Annals of Internal Medicine। ১২৮ (9): ৭৪৫–৭৫৫। ডিওআই:10.7326/0003-4819-128-9-199805010-00008। আইএসএসএন 0003-4819। পিএমআইডি 9556469।
- 1 2 3 Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. (২৭ ফেব্রুয়ারি ২০০৭)। "Pulmonary Vascular Disease in Adults With Congenital Heart Disease"। Circulation (ইংরেজি ভাষায়)। ১১৫ (8): ১০৩৯–১০৫০। ডিওআই:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386। আইএসএসএন 0009-7322। পিএমআইডি 17325254। এস২সিআইডি 10479313।
- ↑ "Eisenmenger syndrome"। NIH MedLine Plus। ৫ ফেব্রুয়ারি ২০১০।
- ↑ Goerler, Heidi; Simon, Andre; Gohrbandt, Bernhard; Hagl, Christian; Oppelt, Petra; Weidemann, Juergen; Haverich, Axel; Strueber, Martin (২০০৭)। "Heart-lung and lung transplantation in grown-up congenital heart disease: long-term single centre experience"। European Journal of Cardio-Thoracic Surgery। ৩২ (6): ৯২৬–৯৩১। ডিওআই:10.1016/j.ejcts.2007.08.024। আইএসএসএন 1010-7940। পিএমআইডি 17900918।
- ↑ Waddell, Thomas K.; Bennett, Leah; Kennedy, Renee; Todd, Thomas R.J.; Keshavjee, Shaf H. (২০০২)। "Heart-lung or lung transplantation for Eisenmenger syndrome"। The Journal of Heart and Lung Transplantation। ২১ (7): ৭৩১–৭৩৭। ডিওআই:10.1016/s1053-2498(01)00420-x। আইএসএসএন 1053-2498। পিএমআইডি 12100899।
- ↑ Stoica, S.C.; McNeil, K.D.; Perreas, K.; Sharples, L.D.; Satchithananda, D.K.; Tsui, S.S.; Large, S.R.; Wallwork, J. (২০০১)। "Heart-lung transplantation for Eisenmenger syndrome: early and long-term results"। The Annals of Thoracic Surgery। ৭২ (6): ১৮৮৭–১৮৯১। ডিওআই:10.1016/s0003-4975(01)03099-5। আইএসএসএন 0003-4975। পিএমআইডি 11789765।
- ↑ Beghetti, Maurice; Galiè, Nazzareno (মার্চ ২০০৯)। "Eisenmenger Syndrome"। Journal of the American College of Cardiology (ইংরেজি ভাষায়)। ৫৩ (9): ৭৩৩–৭৪০। ডিওআই:10.1016/j.jacc.2008.11.025। পিএমআইডি 19245962।
- ↑ Penalver, Jorge L (১৫ এপ্রিল ২০১৯)। "Eisenmenger Syndrome Treatment & Management: Approach Considerations, Oxygen Therapy, Pulmonary Vasodilator Therapy"। Medscape Reference। সংগ্রহের তারিখ ১০ আগস্ট ২০২৪।
- ↑ Wood, P (১৯৫৮)। "Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor."। British Heart Journal। ২০ (4): ৫৫৭–৫৭০। ডিওআই:10.1136/hrt.20.4.557। পিএমসি 491807। পিএমআইডি 13584643।
- ↑ V, Eisenmenger (১৮৯৭)। "Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewand des Herzens"। Z Klin Med। ৩২: ১–২৮।
- ↑ synd/3034, হু নেমড ইট?
বহিঃসংযোগ
[সম্পাদনা]| শ্রেণীবিন্যাস | |
|---|---|
| বহিঃস্থ তথ্যসংস্থান |
|